منو
منو
ناهنجاری غار (Cavernous Malformation)
ناهنجاری‌های کاورنوس مغزی (CM) یا ناهنجاری‌های غاری، نوعی ضایعات عروقی هستند؛ که به طور خاص در سیستم عصبی مرکزی ایجاد می‌شوند. در حالی که خطر سالانه اولین خونریزی علامت دار بسیار کم است، پس از یک رویداد خونریزی اولیه، خطر خونریزی بعدی بیش از ده برابر افزایش می‌یابد. همچنین ناهنجاری‌های واقع در ساقه مغز، احتمال وقوع مجدد بیشتری دارند. اکثر CMها به صورت پراکنده و به صورت یک تشکیل واحد بدون علت مشخص و سابقه خانوادگی رخ می‌دهند. ناهنجاری غار اغلب دارای یک ناهنجاری وریدی عمیق (DVA) است؛ که یک سیاهرگ نامنظم ضخیم است که در هنگام جراحی CM، حتما باید حفظ شود.
با این حال، تقریباً ۲۰٪ از افراد مبتلا، یک فرم ژنتیکی (ارثی) این اختلال را دارند (سندروم ناهنجاری کاورنوس خانوادگی) که ژن بیماری, معمولا در کروموزوم شماره سه و هفت می باشند. در بسیاری از موارد، چنین افرادی می‌توانند اعضای خانواده آسیب دیده مشابه را شناسایی کنند که اغلب دارای ناهنجاری‌های متعدد هستند. تشخیص فرم ارثی را می‌توان با آزمایش ژنتیک تایید کرد.
تشخیص
تصویربرداری MRI اسکن ، به‌عنوان استاندارد بالینی برای تشخیص CM مورد استفاده قرار گرفته‌اند. MRI با و بدون ماده حاجب (رنگی: Contrast) بهترین وسیله برای تشخیص ناهنجاری‌های کاورنوس است. اسکن MRI ممکن است برای تجزیه و تحلیل تغییر در اندازه ناهنجاری کاورنوس، خونریزی اخیر یا ظهور ضایعات جدید نیاز به تکرار داشته باشد.
درمان
-ضایعات بدون علامت
به طور کلی، ضایعاتی که به طور اتفاقی کشف می‌شوند باید سالانه به مدت دو سال و سپس هر پنج سال یک بار با اسکن MRI دنبال شوند. اگر شواهد بالینی از خونریزی یا علائم جدید ظاهر شد، باید زودتر MRI انجام شود. ممکن است برای برخی از بیماران داروهای ضد تشنج تجویز شود.
-ضایعات علامت دار
برای کنترل تشنج باید جراحی را در نظر گرفت اگر:
۱- تشنج را نمی‌توان از طریق دارو کنترل کرد.
۲- ناهنجاری غار در یک منطقه کم خطر و به راحتی قابل دسترسی از مغز است.
۳- ناهنجاری غار در حال رشد
رزکسیون جراحی در بیماران مبتلا به نقایص عصبی پیشرونده باید در نظر گرفته شود
علائم بالینی
CMها ممکن است باعث خونریزی در مغز یا نخاع شوند؛ که می‌تواند بسته به محل آن علائم و نشانه‌های زیادی مانند سکته مغزی، تشنج، سردردهای شدید، تغییر در بینایی، پارستزی و پلژی ایجاد کند. نگران کننده ترین عوارض CMها از خونریزی مکرر ناشی می شود؛ که ممکن است باعث سکته مغزی هموراژیک و آسیب عصبی پیشرونده شود.